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Cervello e neurologia

Indicazioni per il cervello

Indicazioni cliniche in campo neurologico

Molte importanti malattie neurologiche sono accompagnate da una fisiopatologia autoimmune, rendendo difficile il trattamento con approcci convenzionali. L'aferesi terapeutica si è dimostrata un'opzione terapeutica preziosa ed importante nelle malattie neurologiche come la sindrome di Guillain-Barré, la miastenia grave e altre patologie periferiche. C'è anche un grande interesse per i progressi compiuti utilizzando tecniche extracorporee per il trattamento dell'encefalite idiopatica e un sottogruppo di pazienti con sclerosi multipla. Inoltre, un nuovo campo di ricerca ha iniziato a valutare le possibilità di effettuare trattamenti di aferesi terapeutica per migliorare le funzioni cognitive dei pazienti affetti da demenza vascolare.

Sindrome di Guillain-Barré

La sindrome di Guillain-Barré (GBS) è un disturbo immuno-mediato di tipo acuto, solitamente monofasico, del sistema nervoso periferico. Spesso, un'infezione insignificante - come un'infezione delle vie respiratorie superiori - precede l'insorgenza di GBS di 14 giorni. I tipici sintomi iniziali sono iporeflessia o dolore e debolezza muscolare. Questi sintomi si manifestano generalmente ai piedi ed alle mani. I tassi di incidenza segnalati per GBS sono 1-2 su 100.000 individui. Per ridurre gli alti livelli plasmatici di IgG che sono caratteristici della GBS, il paziente può essere trattato con uno scambio plasmatico, che è un metodo non selettivo, o attraverso l'uso di tecniche di immunoassorbimento che riducono selettivamente le IgG. LIGASORB® è un adsorbitore selettivo di IgG a monouso e rigenerabile per l'intervento nella riacutizzazione delle malattie autoimmuni.1

Miastenia Grave

La miastenia grave (MG) è una malattia neuromuscolare a lungo termine che porta a vari gradi di debolezza muscolare. La MG acquisita è un disturbo della trasmissione neuromuscolare, derivante dal legame degli autoanticorpi con i componenti della giunzione neuromuscolare, più comunemente il recettore dell'acetilcolina (AChR). Questi legami impediscono agli impulsi nervosi di innescare le contrazioni muscolari. L'incidenza di MG varia da 0,3 a 2,8 per 100.000 e si stima che la malattia colpisca più di 700.000 persone in tutto il mondo. Le attuali opzioni di trattamento per la terapia a lungo termine sono gli inibitori della colinesterasi, l’immunosoppressione e la timectomia. Nelle crisi acute, l'obiettivo principale è la rapida riduzione dei livelli elevati di IgG. Quest’ultima può essere ottenuta usando uno scambio plasmatico, che è un metodo non selettivo, o l’utilizzo di tecniche di immunoassorbimento. LIGASORB® è un adsorbitore selettivo di IgG monouso e rigenerabile per l'intervento nella riacutizzazione delle malattie autoimmuni.1

Encefalite Autoimmune

L'encefalite autoimmune è stata riconosciuta come patologia solo recentemente e viene sempre più spesso diagnosticata come una malattia cerebrale significativa, correlata a un malfunzionamento del sistema immunitario. I sintomi sono l'alterazione della coscienza, declino cognitivo, convulsioni, movimenti anormali e disturbi neuronali più gravi. Gli autoanticorpi sono diretti contro le proteine strutturali che sono espresse sulla superficie dei neuroni nel SNC. Il trattamento immunosoppressivo con farmaci, plasmaferesi e IVIG può rivelarsi insufficiente. L'uso di immunoassorbimento in aggiunta alla terapia immunosoppressiva in pazienti con anticorpi di superficie può accelerare il recupero.2

Sclerosi Multipla

La sclerosi multipla (SM) è la malattia più comune del sistema nervoso centrale nei giovani adulti. È caratterizzata da un processo immuno-mediato diretto contro le cellule della mielina del sistema nervoso centrale (SNC). I sintomi sono imprevedibili, ma spesso è una malattia invalidante. L'uso dello scambio plasmatico terapeutico o immunoassorbimento per rimuovere gli anticorpi è indicato nei pazienti che non rispondono, o rispondono solo debolmente, alla terapia immunosoppressiva.3,4

Demenza vascolare

Oltre alla ben nota ipotesi riguardante la deposizione di placche beta amiloidi, anche la demenza vascolare sembra svolgere un ruolo importante nello sviluppo e nella progressione del deterioramento cognitivo. Nuove intuizioni fanno luce sugli autoanticorpi agonisti diretti contro i recettori adrenergici dei vasi (prevalentemente alfa-1), causando una malperfusione delle strutture cerebrali. Ciò dà origine alla tesi secondo cui l'uso di immunoassorbimento semi-selettivo per eliminare questi autoanticorpi potrebbe portare benefici ai pazienti con demenza. Recenti studi hanno dimostrato che i pazienti con demenza di Alzheimer soffrono di anticorpi IgG in circa il 40% dei casi.5  È già noto che una terapia con immunoassorbimento effettuato con Immunosorba® è in grado si porre fine al deterioramento cognitivo.6 Ulteriori studi sono attualmente in corso per confermare la validità di questo nuovo approccio terapeutico.

Altre indicazioni

Oltre alle indicazioni già menzionate, l'aferesi terapeutica può essere applicata anche ad altre patologie:

  • Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP)7, 8
  • Sindrome di Lambert-Eaton9
  • Sindrome di Morvan10
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1 Instruction for use (IFU) LIGASORB®, Art. Nr. F00001564, 35840318 / Mar.–May 2016

2 Dogan et al, Immunoadsorption therapy in autoimmune encephalitides. Neurology 26 Feb. 2016; 3(2): 207. Retreived from http://nn.neurology.org

3 Dorst et al, (2016) Immunoadsorption with regenerating columns in treatment of steroid-refractory relapse in multiple sclerosis and optic neuritis. Multiple Sclerosis Journal (Foster City) 3: 178.

4 Schneidewind et al, Immunoadsorption: A new therapeutic possibility for multiple sclerosis? Transfusion Science Mar. 1998; 19 Suppl: 59–63.

5 Karczewski et al, Agonistic autoantibodies to the α(1) -adrenergic receptor and the β(2) -adrenergic receptor in Alzheimer's and vascular dementia. Scandinavian Journal of Immunology May 2012; 75(5): 524–30.

6 Hempel et al, Immunoadsorption of agonistic autoantibodies against α1-adrenergic receptors in patients with mild to moderate dementia. Therapeutic Apheresis and Dialysis Oct. 2016; 20(5): 523–29.

7 Zinman et al, A pilot study to compare the use of the Excorim staphylococcal protein immunoadsorption system and IVIG in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Transfusion and Apheresis Science Nov. 2005; 33(3): 317-24.

8 Rech et al, Remission of demyelinating polyneuropathy with immunoadsorption, low dose corticosteroids and anti-CD20 monoclonal antibody. Therapeutic Apheresis and Dialysis June 2008; 12(3): 205–8.

9 Baggi et al, Effect of IgG immunoadsorption on serum cytokines in MG and LEMS patients. Journal of Neuroimmunology 15 September 2008; 201/202: 104–10.

10 Schwartz et al, Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice-evidence-based approach from the Writing Committee of the American Society for Apheresis: The sixth special issue. Journal of Clinical Apheresis 28 July 2013; 28(3): 145–284.