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Aferesi delle lipoproteine

Aferesi delle lipoproteine
Aferesi delle lipoproteine

La sfida dell’ipercolesterolemia familiare

L'ipercolesterolemia familiare (FH) è la causa ereditaria più comune dello sviluppo prematuro di malattie cardiovascolari e dell’aterosclerosi. In tutto il mondo soffrono di FH tra i 14 e 34 milioni di persone. Questa malattia genetica è caratterizzata da livelli ematici elevati a estremamente elevati di colesterolo lipoproteico a bassa densità (LDL-C o "colesterolo cattivo"). Esistono due forme geneticamente distinte di FH: omozigote (HoFH) ed eterozigote (HeFH). Tipicamente, le concentrazioni di LDL-C variano da 310 a 580 mg/dL (8-15 mmol/L) nei casi eterozigoti e da 460 a 1.160 mg/dL (12-30 mmol/L) nei casi omozigoti.1

Un'efficace riduzione dei livelli di LDL-C nei pazienti omozigoti non è possibile attraverso una dieta controllata o il solo trattamento farmacologico. In questi pazienti l'aferesi delle lipoproteine, quando eseguita regolarmente in associazione ad una dieta controllata ed al trattamento farmacologico, è attualmente l'approccio più avanzato per ridurre efficacemente l'LDL-C.

Fasi terapeutiche - ipercolesterolemia
Sopra: adattato da: “Harefield Hospital, Information about LDL apheresis”, © Royal Brompton & Harefield NHS Foundation Trust 2012.
La nuova prospettiva per livelli elevati di Lp(a)

Alti livelli di lipoproteina(a) (Lp(a)) favoriscono lo sviluppo dell'aterosclerosi.

Lp(a) è strutturalmente simile a LDL-C, con un'apolipoproteina aggiuntiva (apolipoproteina (a)) sulla superficie. La concentrazione sanguigna è principalmente determinata da fattori genetici. La funzione e il metabolismo di Lp(a) non sono ancora completamente compresi. Tuttavia, esiste un chiaro legame tra rischio cardiovascolare (CV) e Lp(a):

Lp(a) è un comprovato fattore di rischio CV indipendente.2 Livelli elevati di Lp(a) non possono essere gestiti in modo efficiente attraverso diete controllate o al trattamento farmacologico.

L'aferesi delle lipoproteine è il metodo più efficace per la rimozione di Lp(a) in pazienti con livelli di Lp(a) superiori a 60 mg/dL (120 mmol/L) 3 e patologie cardiovascolari concomitanti.

Aferesi delle lipoproteine - come funziona
Aferesi delle lipoproteine - come funziona

Nell'aferesi delle lipoproteine, la rimozione delle lipoproteine (ad esempio colesterolo a bassa densità di lipoproteine (LDL-C) e della lipoproteina(a)) avviene in un circuito extracorporeo. Il sangue del paziente viene prelevato da una vena periferica e veicolato al dispositivo di aferesi, che gestisce la circolazione extracorporea. Dopo la rimozione di LDL-C e Lp(a), il sangue purificato viene restituito attraverso un accesso venoso nell'altro braccio. A seconda del metodo utilizzato, l'aferesi delle lipoproteine richiede in media dai 60 a 150 minuti.

Poiché la concentrazione di lipidi inizia ad aumentare nuovamente dopo un certo periodo di tempo, l'aferesi delle lipoproteine deve essere ripetuta a intervalli regolari. La frequenza del trattamento varia generalmente da una ogni due settimane a due volte a settimana in base alle linee guida nazionali e alle condizioni cliniche del paziente. I livelli target per i pazienti con rischio CV molto alto sono inferiori a 70 mg/dL (1,8 mmol/L) per LDL-C e inferiori a 50 mg/dL per Lp(a), secondo le linee guida europee (ESC/EAS). 4, 5

LDL/Lp(a) target levels according to EAS/ESC guidelines.4,5

Categoria di rischio4 

Livelli target raccomandati

Rischio cardiovascolare molto alto

  • Malattia cardiovascolare documentata
  • Diabete mellito (DM) con danno d'organo bersaglio o con un importante fattore di rischio come fumo, ipertensione o dislipidemia
  • CKD grave (GFR <30 ml/min/1,73 m2)
  • SCORE ≥10% per il rischio a 10 anni di CVD fatale
  • LDL-C <70 mg/dL (1.8 mmol/L)4
  • Lp(a) <50 mg/dL5

Alto rischio cardiovascolare

  • Fattori di rischio singoli marcatamente elevati, in particolare colesterolo> 310 mg/dL (8 mmol/L) o BP ≥180/110 mmHg
  • La maggior parte delle altre persone con DM
  • CDK moderato (GFR <30-59 ml/min/1,73 m2)
  • SCORE ≥5% e <10% per il rischio a 10 anni di CVD fatale
  • LDL-C <100 mg/dL (<2.6 mmol/L)

Moderato rischio cardiovascolare

  • SCORE ≥1% e <5% per il rischio a 10 anni di CVD fatale
  • LDL-C <115 mg/dL (<3.0 mmol/L)

Basso rischio cardiovascolare

  • SCORE <1% per il rischio a 10 anni di CVD fatale
  • LDL-C <115 mg/dL (<3.0 mmol/L)

BP = pressione sanguigna; CKD = malattia renale cronica; DM = diabete mellito; GFR = velocità di filtrazione glomerulare; SCORE = stima del rischio coronarico sistemico

Nell'aferesi delle lipoproteine viene fatta una distinzione tra la terapia su sangue intero e il metodo su plasma. Fresenius Medical Care offre un sistema di adsorbimento terapeutico su sangue intero (DALI®) e un sistema di filtrazione a cascata per il metodo su plasma (MONET®). Entrambi i sistemi funzionano sul dispositivo ART Universal.

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1 Nordestgaard BG et al.; European Heart Journal Dec. 2013; 34(45): 3478–90a

2 Nordestgaard BG, Langsted A.; Journal of Lipid Research Nov. 2016; 57(11): 1953–1975

3 Richtlinie Methoden vertragsärztliche Versorgung, 16 May 2015.

4 Catapano AL et al.; Atherosclerosis Journal. Oct. 2016; 253: 281–344.

5 Nordestgaard BG et al.; Lipoprotein(a): EAS Recommendations for Screening, Desirable Levels and Management, A Handbook for Clinicians, 2012.